루게릭병(ALS)이란?
근육이 점점 마비되며 일상생활이 불가능해지는 무서운 병, 루게릭병(ALS). 이름은 익숙하지만, 정확히 어떤 질환인지, 어떤 증상이 나타나며 어떻게 관리해야 하는지에 대해서는 모르는 분들이 많습니다
오늘은 루게릭병이 어떤 질환이며, 원인과 치료에 대해 정리해 보겠습니다
루게릭병은 어떤 질환일까요?
루게릭병은 의학적으로 근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)이라 부르며, 뇌와 척수의 운동신경세포가 서서히 죽어가는 희귀한 신경퇴행성 질환입니다. 이 병에 걸리면 몸의 근육을 움직이게 하는 신경이 점점 기능을 잃고, 그 결과 손발부터 말하기, 삼키기, 호흡까지 어려워지게 됩니다.
미국의 전설적인 야구선수 루 게릭이 이 병으로 은퇴하면서 대중에게 널리 알려졌기 때문에 ‘루게릭병’이라는 이름으로 불리게 되었습니다
루게릭병의 주요 증상으로는 어떤 증상들이 있을까요?
루게릭병은 증상이 서서히 나타나며 개인차가 크지만, 대체로 다음과 같은 증상이 초기부터 나타납니다.
*손, 발의 근력 약화
*손가락 또는 팔, 다리의 경련
*물건을 자주 떨어뜨리거나 걸음걸이 변화
*말이 어눌해지고 삼키기 어려워짐
*점차 전신 마비로 진행
*후기에는 호흡 곤란 증상이 나타나게 됩니다
초기에는 한쪽 팔이나 다리부터 근육 약화가 시작되며, 점차 반대쪽으로 진행되고 결국 전신으로 진행됩니다
감각은 대부분 유지되지만, 일부 환자는 인지 기능에도 영향을 받을 수 있습니다.
루게릭병의 원인은 무엇일까요?
ALS의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 현재까지는 유전적 요인, 환경적 요인, 신경 독성물질이 원인으로 알려져 있습니다
*유전적 요인: 전체 환자의 약 5~10%는 유전성(가족성) ALS
*환경적 요인: 중금속, 농약, 군 복무, 외상 등
*신경독성 물질: 글루탐산 과잉 등이 신경세포 손상에 관여 가능성이 원인으로 알려져 있으며, 대부분의 ALS는 산발성으로 나타나며, 가족력 없이 발생합니다.
루게릭병 진단은 어떻게 할까요?
루게릭병은 단일 검사로 진단할 수 없습니다. 여러 검사를 통해 다른 질환을 배제하고, 전형적인 ALS 소견을 종합해 진단합니다.
일차적으로 임상적 증상에 근거하여 진단하며, 근육과 신경 기능을 평가할 수 있는 근전도 검사와 신경전도검사를 통해 확진할 수 있습니다.
또한 뇌나 척수의 구조적 문제를 확인하기 위해 뇌 또는 경추 부위의 MRI(자기 공명영상촬영), 필요시 조직 검사를 위해 근육 생검 검사 등을 시행하여 다른 신경병증 혹은 근육병의 가능성을 배제할 수 있습니다. 다른 원인을 찾기 위해 다양한 혈액검사를 시행하기도 하며
무엇보다 정확한 진단을 위해 위 운동 신경세포증후군과 아래 운동 신경세포증후군을 신경과 의사의 진료를 통해 임상적 진단을 받을 수 있습니다.
루게릭병 치료할 수 있나요?
현재까지 ALS를 완치할 수 있는 치료법은 없습니다. 하지만 증상 진행을 늦추고 삶의 질을 높이기 위한 다양한 치료가 이루어지고 있습니다.
1. 약물 치료
Riluzole: 생존 기간을 수개월 연장
Edaravone: 산화 스트레스 감소
2. 재활 치료
물리치료, 작업치료, 언어치료를 통해 기능 유지
3. 보조기기 사용
호흡 보조기, 전동 휠체어, 위루관 삽입 등
4. 심리적 · 정서적 지지
환자와 가족을 위한 상담, 지지 그룹 참여 권장
루게릭병의 예후는 어떤가요?
ALS는 점차 진행되는 병이며, 진단 후 평균 생존 기간은 2~5년입니다. 그러나 일부 환자는 10년 이상 생존하는 경우도 있으며, 적절한 호흡기 관리와 영양, 재활이 생존 기간을 늘릴 수 있습니다.
루게릭병은 진단 자체도 어려울 뿐만 아니라 진행 속도가 빠르기 때문에 조기 발견과 전문적인 관리가 매우 중요합니다. 또한 환자 혼자 감당하기 어려운 병이기 때문에 가족과 사회의 따뜻한 관심과 지지가 필요합니다.
우리는 희귀 질환이 결코 ‘남의 이야기’가 아님을 기억해야 하며, 루게릭병 환자와 그 가족에게 실질적인 도움과 응원을 전할 수 있는 사회 분위기를 만들어가는 것이 중요합니다.
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